Jakie są odmiany naczyniaków?

Wrodzone zmiany naczyniowe, widoczne u dzieci jako wypukłe guzy, plamy w malinowym kolorze lub prześwitujące, liczne naczynia o niebieskiej lub sinej barwie, wiele lat temu były uważane za karę za przewinienie matki lub za wynik działania silnych bodźców wzrokowych lub emocjonalnych w okresie ciąży. Co więcej, takie przekonanie pokutuje w części społeczeństwa do dziś. Obecnie wiadomo, że opisane powyżej zmiany, nazywane potocznie naczyniakami, są skupiskiem dysplastycznych naczyń krwionośnych lub guzem pochodzenia naczyniowego. 

Mimo, iż dosyć dobrze poznano już budowę tzw. rozwojowych zmian naczyniopochodnych, nadal nie ustalono ich jednej, spójnej klasyfikacji. Obecnie, w zależności od potrzeby, wykorzystuje się klasyfikację Międzynarodowego Towarzystwa Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (ISSVA), histopatologiczną klasyfikację zaproponowaną przez WHO (Światową Organizację Zdrowia) lub klasyfikację nowotworów tkanek miękkich, opracowaną przez Towarzystwo Onkologii Klinicznej.

Jak sklasyfikować naczyniaki?

Międzynarodowe Towarzystwo Badań nad Anomaliami Naczyniowymi (ISSVA) stosuje nadrzędny podział anomalii naczyniowych ze względu na ich biologię oraz budowę histologiczną, co zaproponowali w 1981 roku Mulliken i Głowacki. Zmiany te są dzieli się na guzy naczyniowe (naczyniaki) oraz malformacje naczyniowe. W dalszym podziale, naczyniaki dzieli się na guzy łagodne (naczyniak wczesnodziecięcy / niemowlęcy, wrodzony, szybko znikający naczyniak wrodzony i niezanikający naczyniak wrodzony, a także wrodzony endokrynny potworniak naczyniowy, tufted angioma, naczyniakośródbłoniak wrzecionowatokomórkowy oraz inne rzadkie naczyniakośródbłoniaki), lokalnie złośliwe (naczyniakośródbłoniak o typie mięsaka Kaposiego, siatkowaty hemangioendothelioma i brodawkowaty wewnątrzlimfatyczny, jak również angioendothelioma, mieszany hemangioendothelioma oraz pozostałe) oraz złośliwe (angiosarcoma, epithelioid hemangioendothelioma oraz pozostałe). Malformacje naczyniowe z kolei dzieli się na typy w zależności od tego, z jakiego rodzaju naczyń krwionośnych się wywodzą. Zmiany zbudowane z jednego typu naczyń to malformacje proste (włosowate, limfatyczne, żylne, tętniczo- żylne oraz tętniczo- żylne przetoki), a zbudowane z różnych naczyń to malformacje mieszane.

Klasyfikacja anomalii naczyniowych wg. WHO jest wykorzystywana często przez patologów. Spośród pozostałych wyróżnia się tym, że nie dzieli ona zmian naczyniowych na naczyniaki i malformacje naczyniowe, tylko obejmuje je wspólną nazwą guzów naczyniowych. Klasyfikacja WHO dzieli guzy według ich złośliwości, na łagodne, o pośredniej złośliwości oraz złośliwe. Klasyfikacja ta dzieli zmiany naczyniowe w zależności od rokowania, ale pozostaje w sprzeczności z klasyfikacją ISSVA. Dlatego też, ocena wyników badań wszelkich zmian naczyniowych powinna należeć do specjalisty, który na co dzień nimi się zajmuje, aby nie popełnić błędu wynikającego ze złej interpretacji wyników i dokumentacji medycznej pacjenta.

Polskie Towarzystwo Onkologii Klinicznej proponuje klasyfikację przeznaczoną do oceny zmian naczyniowych u osób dorosłych. Według tego podziału, wszelkie anomalie naczyniowe są traktowane jako łagodne nowotwory tkanek miękkich, a maformacje naczyniowe noszą z kolei nazwę naczyniaków. Cała klasyfikacja jest bardzo rozległa i nie sposób jej tutaj przedstawić. Warto natomiast wiedzieć, że powyższy podział anomalii naczyniowych znacznie się różni zarówno od klasyfikacji ISSVA, jak i WHO.

Mnogość klasyfikacji i używanie tego samego nazewnictwa do opisu różnych anomalii naczyniowych wprowadza chaos i znacznie utrudnia komunikację między pracownikami służby zdrowia. Jednocześnie pacjent ma prawo czuć się zagubiony, bo jeśli lekarz w prawidłowy sposób nie wytłumaczy mu istoty jego schorzenia, chory może mieć trudności ze znalezieniem wiarygodnych informacji na ten temat w internecie czy innego rodzaju medium.

Źródła: "Kontrowersje na temat klasyfikacji histopatologicznej anomalii naczyniowych u dzieci" A. Wnęk, J. Kobos, P. Przewratil; www.who.int; "Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe" D. Wyrzykowski, M. Bukowski, J. Jaśkiewicz