Naczyniaki łagodne a złośliwe

Co to jest naczyniak?

Naczyniak jest guzem naczyniowym powstającym w wyniku nieprawidłowego namnażania komórek tworzących naczynia. Większość naczyniaków ma charakter łagodny.

Najczęstszym guzem naczyniowym u dzieci jest naczyniak niemowlęcy. Zwykle nie jest wyraźnie widoczny przy narodzinach, lecz pojawia się w pierwszych tygodniach życia, szybko rośnie przede wszystkim w pierwszych miesiącach, a następnie stopniowo zanika. Nie wszystkie naczyniaki mają jednak taki przebieg — naczyniaki wrodzone są rozwinięte już w chwili narodzin, a część z nich nie ulega samoistnej inwolucji.

Jak sklasyfikować naczyniaki?

Guzy i malformacje naczyniowe – klasyfikacja ISSVA

Według klasyfikacji ISSVA z 2025 roku anomalie naczyniowe dzieli się na guzy naczyniowe oraz malformacje naczyniowe. Guzy powstają w wyniku proliferacji komórek i mogą być łagodne, graniczne albo złośliwe. Do guzów łagodnych należy m.in. naczyniak niemowlęcy, natomiast przykładem guza złośliwego jest naczyniakomięsak.

Malformacje naczyniowe są wadami rozwojowymi naczyń. W aktualnej klasyfikacji dzieli się je m.in. według dynamiki przepływu na zmiany wolnoprzepływowe i szybkoprzepływowe oraz na anomalie rozwojowe nazwanych naczyń. Malformacje są zwykle obecne od urodzenia, rosną wraz z organizmem i — w przeciwieństwie do naczyniaków niemowlęcych — zazwyczaj nie zanikają samoistnie.

Klasyfikacja guzów naczyniowych według WHO

Klasyfikacja WHO jest przeznaczona przede wszystkim do patomorfologicznej oceny nowotworów tkanek miękkich i kości. Obejmuje guzy naczyniowe, które dzieli się na łagodne, pośrednie oraz złośliwe, uwzględniając ich budowę mikroskopową, cechy molekularne i przebieg kliniczny. Do zmian łagodnych zalicza się m.in. wybrane typy naczyniaków, natomiast do nowotworów złośliwych – naczyniakomięsaka.

Klasyfikacja WHO nie służy do kompleksowego porządkowania wszystkich anomalii naczyniowych. Malformacje naczyniowe są wadami rozwojowymi naczyń, a nie guzami, dlatego ich opis i podział powinny opierać się przede wszystkim na klasyfikacji ISSVA. Systemy WHO i ISSVA nie są ze sobą sprzeczne – mają inne zastosowania i częściowo odmienny zakres.

Rola polskich zaleceń onkologicznych

Zalecenia polskich towarzystw onkologicznych dotyczą przede wszystkim diagnostyki i leczenia nowotworów złośliwych, w tym mięsaków tkanek miękkich oraz rzadkich mięsaków pochodzenia naczyniowego. Nie stanowią odrębnej klasyfikacji wszystkich naczyniaków i malformacji naczyniowych.

W przypadku anomalii naczyniowych u dzieci i dorosłych podstawowym systemem nazewnictwa pozostaje klasyfikacja ISSVA. Jeśli badanie kliniczne lub histopatologiczne wskazuje na złośliwy guz naczyniowy, dalsze postępowanie powinno odbywać się zgodnie z aktualnymi zaleceniami onkologicznymi, najlepiej w ośrodku mającym doświadczenie w leczeniu mięsaków.

Jakie są najczęściej występujące rodzaje naczyniaków łagodnych i złośliwych?

Klasyfikację naczyniaków można rozpocząć od najprostszego podziału: na nowotwory łagodne i złośliwe. Głównym czynnikiem, różnicującym oba typy naczyniaków, jest wpływ na codzienne funkcjonowanie chorego. Choć większość z nich jest niegroźna i nie wymaga leczenia, niektóre mogą powodować problemy zdrowotne lub estetyczne. Warto zrozumieć, jakie są najczęściej występujące rodzaje naczyniaków łagodnych i złośliwych, aby wiedzieć, kiedy konieczna jest interwencja medyczna.

Naczyniaki łagodne

Istnieje wiele rodzajów łagodnych naczyniaków, a najczęściej spotykane z nich to:

• Najczęściej występującą łagodną zmianą jest naczyniak krwionośny włośniczkowy, który pojawia się jako czerwona narośl na skórze lub w błonach śluzowych. Czasami atakuje narządy wewnętrzne, np. mózg i (częściej) wątrobę. Ten rodzaj naczyniaka zlokalizowany w wątrobie bardzo często nie daje żadnych objawów klinicznych i prawdopodobnie w wielu przypadkach pozostaje niewykryty przez całe życie. Może zdarzyć się jednak tak, że nowotwór osiągnie rozmiar kilku centymetrów i zacznie zaburzać pracę narządu lub powodować dolegliwości bólowe.

• Ziarniniak naczyniowy to guzek o czerwono-sinym zabarwieniu, który łatwo ulega urazom i krwawi. Cechą charakterystyczną ziarniniaka jest obecność stanu zapalnego oraz tendencja do nadżerek i owrzodzeń. Ten rodzaj naczyniaka najczęściej pojawia się wewnątrz jamy ustnej (zwłaszcza u kobiet w ciąży lub podczas menopauzy), ale zdarza się, że zostaje wykryty np. w pochwie.

• 

  Naczyniak płaski jest niegroźnym nowotworem, wyglądającym jak rozlana, czerwona plama. Występuje w różnych częściach ciała, a jedną z najskuteczniejszych metod leczenia jest laseroterapia.

• Naczyniak jamisty to najczęściej występujący łagodny nowotwór wątroby. Pojawia się także w skórze, kościach i mięśniach. Ma postać błon wypełnionych krwią. Na skórze jest widoczny jako czerwona lub sina wypukłość. Zazwyczaj nie wymaga leczenia i zanika samoistnie.

• Jeszcze innym naczyniakiem łagodnym jest kłębczak, którego rozmiar nie przekracza zwykle kilku milimetrów. Jest unerwiony i wrażliwy na ucisk, dlatego może powodować dolegliwości bólowe. Kłębczak występuje zazwyczaj w okolicy uszu, na twarzy i przy paznokciach. Nowotwór zlokalizowany w uchu środkowym może objawiać się zawrotami głowy, krwawieniem z przewodu słuchowego i szumem w uchu.

• Do bardzo rzadkich łagodnych naczyniaków należą naczyniakomięsak gładkokomórkowy i naczyniak groniasty. Pierwszy z nich występuje głównie w okolicy przegubów, ale pojawia się także np. w macicy. Zbudowany jest z mięśni gładkich naczyń krwionośnych i może powodować dolegliwości bólowe, a niedokładnie usunięty - powrócić. Natomiast naczyniak groniasty najczęściej wykrywany jest w mózgu lub oponach mózgowych.

Naczyniaki złośliwe

Naczyniaki złośliwe, w związku z tendencją do przerzutów do innych narządów, mogą zaburzać ich pracę i osłabiać organizm, a co za tym idzie - zagrażać życiu.

Najczęściej występują trzy typu złośliwych zmian tego rodzaju:

• Obłoniak może być zarówno nowotworem łagodnym, jak i złośliwym. W postaci łagodnej występuje w tkankach miękkich i skórze. W formie guza złośliwego często jest zlokalizowany w nosie i powoduje krwawienia. Jest jednak bardzo rzadko występującym nowotworem, stanowi zaledwie jeden procent wszystkich zachorowań na naczyniaki.

• Śródbłoniak krwionośny to rzadki złośliwy nowotwór pochodzenia mezodermalnego. Stanowi lity, tkliwy guz, który może powodować obrzęki i niedrożność naczyń krwionośnych. Czynnikami, przyczyniającymi się do jego rozwoju, są przede wszystkim przewlekłe obrzęki, radioterapia i substancje kancerogenne. Śródbłoniak tak naprawdę może rozwijać się wszędzie - w kościach, płucach, wątrobie i sercu, a nawet w układzie nerwowym

• Mięsak Kaposiego występuje w czterech postaciach: klasycznej, endemicznej afrykańskiej, związanej z przeszczepem i związanej z AIDD. Ma tendencję do tworzenia przerzutów do innych organów niż te, w których się pierwotnie pojawił. Zazwyczaj rozwija się w narządach wewnętrznych, takich jak nerki, płuca czy przewód pokarmowy, a także w węzłach chłonnych.

Jak rozpoznaje się i leczy naczyniaki?

Typowy naczyniak niemowlęcy rozpoznaje się najczęściej na podstawie wyglądu i przebiegu zmiany. USG z oceną przepływu, rezonans magnetyczny lub biopsję wykonuje się w przypadkach nietypowych, głębokich albo budzących wątpliwości diagnostyczne. Większość niewielkich zmian wymaga jedynie obserwacji. Jeśli naczyniak zagraża funkcji narządu, ulega owrzodzeniu lub może pozostawić trwałe zniekształcenie, leczeniem pierwszego wyboru jest zazwyczaj propranolol stosowany pod kontrolą lekarza.

Kiedy naczyniak wymaga pilnej konsultacji?

Pilnej oceny wymagają zmiany szybko rosnące, bolesne, owrzodziałe lub intensywnie krwawiące. Wczesnej konsultacji wymagają również naczyniaki położone w okolicy oka, nosa, ust, szyi lub dróg oddechowych, a także rozległe zmiany segmentalne i liczne naczyniaki skóry. Takie umiejscowienie może zagrażać widzeniu, oddychaniu, karmieniu albo pozostawić trwałe następstwa. Niemowlęta ze zmianami wysokiego ryzyka powinny zostać skierowane do specjalisty możliwie wcześnie, najlepiej już w pierwszym miesiącu życia.